V．考 察IV．治 療複数であることや，血腫が巨大であり出血源同定が困難なことなどから，血管外科より手術は適応外との診断であった。このため脳神経外科および放射線科による出血源検索を兼ねたinterventional radiog-raphy（IVR）を緊急で行う方針となった。 血管造影：右大■動脈からアプローチし右鎖骨下動脈からの造影で胸肩峰動脈，右外頸動脈からの造影で上行咽頭動脈からの造影剤漏出を認めた（図3）。 出血源がわかったため，引き続きtranscatheter arterial embolization（TAE）を行った。右胸肩峰動脈は，Hilal®エンボライゼーションコイル2.0 mm/2 cm，近位はTornado®エンボライゼーションコイル3 mm/2 cm，さらに近位にC-STOPPER COIL 6 cmで，上行咽頭動脈はTarget® 360 nano 1.5 mm/3 cm，Target® helical nano 1.5 mm/3 cmを用いてコイル塞栓を行い，出血がなくなったことを確認した。処置中はショックバイタルであったため，輸液と輸血（濃厚赤血球12単位）のポンピング，昇圧剤を併用した。TAEにより，気管切開孔および鼻咽腔からの出血が改善し止血が得られた（図4）。TAE後は出血性ショックに伴う多臓器不全のためICU入室となり，心不全，呼吸不全に対（A）図3 血管造影検査（A）右上行咽頭動脈と（B）右胸肩峰動脈からの出血を認める（矢頭）．23しての加療を継続し，処置後14日目に一般病棟へ転棟した。35日目には頸部腫脹の改善（図5）を認め45日目に理学および嚥下リハビリテーション目的に他院へ転院となった。その後の再出血は認めていない。 NF-1は，17番染色体長腕（17q11.2）の原因遺伝子産物・neurofibrominの機能異常による常染色体優性遺伝疾患である。皮膚にはcafé au lait spot（カフェオレ斑）と呼ばれる色素斑や神経線維腫を生じ，骨病変，眼病変，脊髄腫瘍など多彩な病変を呈する1）。その中でも，1〜10％で動脈狭窄，動脈瘤，動静脈瘻，動静脈奇形などの血管病変を合併することが知られている2〜4）。そのうち，好発部位としては肋間動脈，鎖骨下動脈およびその分枝，内胸動脈との報告5）がある。筆者が渉猟しえた頸胸部領域に発生したNF-1に伴う動脈出血症例は20年間（2000〜2020年）で国内外で32例（うち自験例1例）であった3〜27）（表1）。発症年齢は35歳〜75歳で，中央値は51歳であった。発症部位を比較すると，頸動脈由来の出血が12例，肋間動脈由来が13例，鎖骨下動脈由来が7例であった。出血源は，動脈瘤破裂や動脈断裂に伴う破綻が多く報告されており，まれに動静脈瘻からの出血も認めた。今回解析日気食会報，73（1），2022（B）
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